Κυανωτικές καρδιοπάθειες – Ατρησία τριγλώχινος

Σε αυτή τη συγγενή καρδιοπάθεια δεν έχει αναπτυχθεί η τριγλώχινα βαλβίδα και έτσι το αίμα δεν μπορεί να περάσει από τον δεξιό κόλπο στην δεξιά κοιλία και να προωθηθεί στους πνεύμονες.

Για να γίνει κατανοητή η αρησία τριγλώχινας πρέπει αρχικά να αποκτήσουμε τη γνώση της λειτουργίας της φυσιολογικής καρδιάς.

Η φυσιολογική καρδιά είναι μία αντλία φτιαγμένη από μυϊκό ιστό, που λειτουργεί εντατικά και συνεχώς. Έχει περίπου τις διαστάσεις μίας ανθρώπινης γροθιάς. Η καρδιά χωρίζεται σε τέσσερις κοιλότητες. Το επάνω τμήμα της καρδιάς χωρίζεται σε δύο κοιλότητες, τους κόλπους, ενώ το κάτω τμήμα σε άλλες δύο, τις κοιλίες. Το αίμα ρέει – προωθείται στο εσωτερικό της καρδιάς από τους κόλπους στις κοιλίες και από εκεί στα αγγεία. Οι βαλβίδες ανοίγουν και κλείνουν για να επιτρέψουν στο αίμα να κινείται προς μία μόνο κατεύθυνση.

 

Φυσιολογική καρδιά   Μπλε είναι το φλεβικό μη οξυγονωμένο, κόκκινο το αρτηριακό οξυγονωμένο αίμα. Τα βέλη δείχνουν την ροή του αίματος. Το φλεβικό (μπλε) αίμα ρέει από τις δύο μεγάλες φλέβες (την άνω και κάτω κοίλη φλέβα) προς τον δεξιό κόλπο και από τον δεξιό κόλπο προς τη δεξιά κοιλία. Μεταξύ δεξιάς κοιλίας και δεξιού κόλπου, βρίσκεται η τριγλώχινα βαλβίδα. Η δεξιά κοιλία συστέλλεται και προωθεί το αίμα προς την πνευμονική αρτηρία μέσω της πνευμονικής βαλβίδας.   Στους πνεύμονες ανταλλάσσεται οξυγόνο και διοξείδιο και το οξυγονωμένο (κόκκινο) αίμα επιστρέφει στην καρδιά-στον αριστερό κόλπο. Από τον αριστερό κόλπο μέσω της μιτροειδούς βαλβίδας ρέει προς την αριστερή κοιλία. Η αριστερή κοιλία προωθεί το πλούσιο σε οξυγόνο αίμα μέσω της αορτικής βαλβίδας στην αορτή. Η αορτή διοχετεύει το αίμα σε όλο το σώμα.

 

 

Ατρησία τριγλώχινος   Δεν έχει αναπτυχθεί η τριγλώχινα βαλβίδα και έτσι το μπλε (φλεβικό) αίμα δεν μπορεί να περάσει από τον δεξιό κόλπο στη δεξιά κοιλία. Για να ζήσει το παιδί πρέπει το αίμα να διαφύγει μέσω της μεσοκολπικής επικοινωνίας (βέλος) από τον δεξιό κόλπο προς στον αριστερό, από εκεί να προωθηθεί προς την αριστερή κοιλία. Μέσω της μεσοκοιλιακής επικοινωνίας μία μικρή ποσότητα αίματος ρέει προς την υποπλαστική δεξιά κοιλία και από εκεί προωθείται προς την πνευμονική. Επειδή το αίμα αναμειγνύεται στον αριστερό κόλπο και την αριστερή κοιλία τα παιδιά αυτά δεν έχουν φυσιολογικό ροζ χρώμα. Αν δεν υπάρχει μεσοκοιλιακή η ζωή εξαρτάται από την παραμονή ενός ανοικτού αρτητιακού πόρου.

 

Το να μην έχει αναπτυχθεί η τριγλώχινα βαλβίδα έχει ως συνέπεια μια δεξιά κοιλία μικρή, συχνά υποπλαστική, που δεν έχει λειτουργήσει ποτέ φυσιολογικά. Η κοιλία αυτή μπορεί να έχει μόνο το 1/3 ή τα 2/3 τα 3 τμήματα της (φυσιολογικά η δεξιά κοιλία έχει 3 τμήματα και τα διαχωρίζουμε σε μια φυσιολογική καρδιά σε χώρο εισόδου= έχει σχέση με την τριγλώχινα, κυρίως σώμα και χώρο εξόδου= έχει σχέση με την περιοχή προς και την πνευμονική). Η επιβίωση του παιδιού εξαρτάται από την προώθηση του φλεβικού αίματος προς τους πνεύμονες. H ύπαρξη μιας επικοινωνίας στο τοίχωμα μεταξύ των κόλπων (μεσοκολπικό έλλειμμα) και, συνήθως, την ύπαρξη μιας επικοινωνίας στο τοίχωμα μεταξύ των δύο κοιλιών (μεσοκοιλιακή επικοινωνία) επιτρέπουν την ζωή. Με αυτό τον τρόπο το φλεβικό (μπλέ) αίμα που επιστρέφει στον δεξιό κόλπο ρέει από το μεσοκολπικό έλλειμμα μέσα στον αριστερό κόλπο. Εκεί αναμιγνύεται με πλούσιο σε οξυγόνο (κόκκινο) αίμα από τους πνεύμονες. Η μεγαλύτερη ποσότητα από αυτό το χαμηλής περιεκτικότητας σε οξυγόνο μείγματος μεταφέρεται από την αριστερή κοιλία στην αορτή και από εκεί στο σώμα. Το υπόλοιπο μείγμα αίματος ρέει μέσα από το μεσοκοιλιακό έλλειμμα στη μικρή δεξιά κοιλία, περνάει στην πνευμονική αρτηρία και επιστρέφει στους πνεύμονες. Υπάρχουν δύο ομάδες, τα παιδιά που έχουν ιδιαίτερα μικρή μεσοκοιλιακή επικοινωνία και μικρή δεξιά κοιλία και η ομάδα των ασθενών με γάλη επικοινωνία, μεγαλύτερη δεξιά κοιλία και ως εκ τούτου μεγάλη ποσότητα αίματος που προωθήται από την αριστερά κοιλία προς τη δεξιά και από εκεί στους πνεύμονες. Εξαιτίας αυτής της ανώμαλης κυκλοφορίας το παιδί αποκτά σημεία και συμπτώματα υπερκυκλοφορίας, δηλαδή καρδιακής ανεπάρκειας ή αν η ποσότητα του αίματος που προωθείται στους πνεύμονες για οξυγόνωση είναι μικρότερη από την κανονική ένα μπλέ χρώμα, γίνεται κυανωτικό.

Συνήθως σε αυτές τις περιπτώσεις τα παιδιά πρέπει να λάβουν προσταγλανδίνες (prostin) για να παραμείνει ο αρτηριακός πόρος ανοικτός, να υποβληθούν σε κολπική διαφραγματοστομία (Rashkind) στη νεογνική ηλικία και ανάλογα με το μέγεθος των πνευμονικών αγγείων σε βοηθητικές εγχειρήσεις, όπως την αορτοπνευμονική αναστόμωση για να αυξηθεί η ροή του αίματος προς τους πνεύμονες.

 

Παράδειγμα κολπικής διαφραγματοστομίας. Το μπαλονάκι φουσκώνει στον αριστερό κόλπο, έλκεται και με αυτό τον τρόπο διευρύνει την επικοινωνία μεταξύ αριστερού και δεξιού κόλπου βελτιώνοντας τη ανταλλαγή του μπλε και του κόκκινου αίματος.

 

Με αυτόν τον τρόπο μειώνεται η κυάνωση. Σε ορισμένα παιδιά με ατρησία τριγλώχινος. όπως προαναφέρθηκε, μεγάλη ποσότητα αίματος ρέει στους πνεύμονες. Σε αυτή την περίπτωση είναι πιθανόν να χρειαστεί να υποβληθούν σε μία ειδική επέμβαση (περίδεση) που θα μειώσει τη ροή αίματος προς τους πνεύμονες.

 

	Αορτοπνευμονική αναστόμωση. Αυτή βελτιώνει την κυάνωση αυξάνωντας την αιμάτωση των πνευμόνων. Από τις 4 διαφορετικές μεθόδους σύνδεσης μεταξύ αορτής και πνευμονικής σήμερα χρησιμοποείται σχεδόν αποκλειστικά η τροποποιημένη αορτοπνευμονική αναστόμωση (modified Blalock-Taussig). Εδώ συνδέουμε πνευμονική και υποκλείδιο που είναι κλάδος της αορτής με ένα σωληνωτό μόσχευμα.
	Περίδεση πνευμονικής Στις περιπτώσεις που υπάρχει αυξημένη ροή και πίεση στα πνευμονικά αγγεία ο καρδιοχειρουργός πραγματοποιεί μια περίδεση, δηλαδή μικραίνει σε ένα σημείο την περίμετρο του στελέχους της πνευμονικής αρτηρίας. Με τον τρόπο αυτό μειώνει την αυξημένη ροή αίματος προς τους πνεύμονες και τις πιέσεις αντίστοιχα.

 

Σήμερα σχεδόν όλα τα παιδιά με ατρησία τριγλώχινος υποβάλλονται σε μία πιο λειτουργική διόρθωση της ατέλειας τους, την εγχείρηση Fontan. Πριν από την εγχείρηση Fontan πραγματοποιείται η εγχείρηση Glenn με την οποία δημιουργείται μια σύνδεση μεταξύ της άνω κοίλης φλέβας και της πνευμονικής αρτηρίας. Με αυτό τον τρόπο φλεβικό αίμα από το άνω ημιμόριο του σώματος προωθείται προς τους πνεύμονες για οξυγόνωση. Το αίμα από το κάτω ημιμόριο του σώματος φθάνει στον δεξιό κόλπο και απο την μεσοκολπική επικοινωνία στον αριστερό κόλπο. Στο σημείο αυτό έχουμε ανάμειξη του φλεβικού μπλε αίματος από τα κάτω άκρα με το οξυγονωνομένο από τις πνευμονικές φλέβες. Από εκεί το αίμα οδεύει προς τη λειτουργικά μονήρη κοιλία. Μικρή ποσότητα αίματος προωθείται από την μικρή δεξιά κοιλία στην πνευμονική.

Με την εγχείρηση Fontan γίνεται και η σύνδεση από το κάτω ημιμόριο του σώματος του σώματος με την πνευμονική αρτηρία συνήθως με ένα σωληνωτό μόσχευμα, η αρχική σύνδεση της άνω κοίλης φλέβας με την πνευμονική (Glenn) παραμένει. Αν έχει παραμείνει ανοιχτή η πνευμονική αρτηρία αυτή κλείνει με μια περίδεση ή και διατομή. Το αίμα ρέει στους πνευμονες χωρίς προώθηση από την καρδιά με τη λειτουργία της αναπνοής (εισπνοή, εκπνοή) και την πίεση ηρεμίας της μονήρους κοιλίας (δηλαδή την λεγόμενη τελοδιαστολική πίεση της μονήρους κοιλίας). Δεν υπάρχει επικοινωνία πλεον του μπλε και του κόκκινου αίματος, δηλαδή της μικρής και της μεγάλης κυκλοφορίας και η κυάνωση εξαλείφεται. το μεσοκολπικό έλλειμμα κλείνει και η κυάνωση εξαλείφεται. Εντούτοις, χωρίς δεξιά κοιλία που να λειτουργεί φυσιολογικά, η λειτουργία της καρδιάς δεν είναι ιδεώδης.

Τα παιδιά με ατρησία τριγλώχινος είναι αναγκαίο να παρακολουθούνται ιατρικά σε όλη τη διάρκεια της ζωής τους από έναν παιδοκαρδιολόγο. Θα πρέπει επίσης να υποβάλλονται σε τακτά χρονικά διαστήματα σε εξετάσεις για έλεγχο της λειτουργίας της καρδιάς τους. Όσο είναι οι ασθενείς κυανωτικοι υπάρχει κίνδυνος για ενδοκαρδίτιδα και συνιστάται προφύλαξη, Μετά την ολοκλήρωση των χειρουργικών επεμβάσεων υπάρχει μικρός κίνδυνος να προσβληθούν από ενδοκαρδίτιδα. Θα πρέπει να τους χορηγηθούν αντιβιοτικά, όπως amoxil, πριν από οδοντιατρικές επεμβάσεις και ορισμένες εγχειρήσεις για να προληφθεί η ενδοκαρδίτιδα. Η καλή υγιεινή του στόματος και των δοντιών μειώνει τον κίνδυνο της ενδοκαρδίτιδας. Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με την υγιεινή του στόματος και των δοντιών και την πρόληψη της ενδοκαρδίτιδας απευθυνθείτε στον παιδοκαρδιολόγο σας.

 

Εγχείρηση Glenn   Εδώ δημιουργείται μια σύνδεση μεταξύ της άνω κοίλης φλέβας και της πνευμονικής αρτηρίας. Με αυτό τον τρόπο φλεβικό αίμα από το άνω ημιμόριο του σώματος προωθείται προς τους πνεύμονες για οξυγόνωση. Το αίμα από το κάτω ημιμόριο του σώματος φθάνει στον δεξιό κόλπο και απο την μεσοκολπική επικοινωνία στον αριστερό κόλπο. Στο σημείο αυτό έχουμε ανάμειξη του φλεβικού μπλε αίματος από τα κάτω άκρα με το οξυγονωνομένο από τις πνευμονικές φλέβες. Από εκεί το αίμα οδεύει προς τη λειτουργικά μονήρη κοιλία. Μικρή ποσότητα αίματος προωθείται από την μικρή δεξιά κοιλία στην πνευμονική

Εγχείρηση Fontan   Εδώ γίνεται και η σύνδεση από το κάτω ημιμόριο του σώματος προς την πνευμονική αρτηρία συνήθως με ένα σωληνωτό μόσχευμα (μπλε βελος), η αρχική σύνδεση της άνω κοίλης φλέβας με την πνευμονική (Glenn) παραμένει. Αν έχει παραμείνει ανοιχτή η πνευμονική αρτηρία αυτή κλείνει με μια περίδεση ή και διατομή. Το αίμα ρέει στους πνευμονες χωρίς προώθηση από την καρδιά με τη λειτουργία της αναπνοής (εισπνοή, εκπνοή) και την πίεση ηρεμίας της μονήρους κοιλίας. Δεν υπάρχει επικοινωνία πλεον του μπλε και του κόκκινου αίματος, δηλαδή της μικρής και της μεγάλης κυκλοφορίας και η κυάνωση εξαλείφεται.